5 Věcí, které vědět o onemocnění Charcot

1 Jedná se o vzácné

The Charcot nemoc nebo amyotrofická laterální skleróza (ALS) ovlivňuje mezi 5000 a 7000 lidí v současné době ve Francii. Každý rok je diagnostikováno 2500 nových. První známky se objevují v průměru kolem 60 let.

2-ALS je způsoben degenerací motorických neuronů

Mechanismem, který je dosud neznámý, jsou neurony, které jsou odpovědné za vyslání pohybových příkazů do svalů, postupně umírají. V průběhu času pacient ztratí užívání nohou a paží. Obtížné dýchání, polykání a mluvení

Původ choroby není identifikován. V posledních letech vědecké studie spojovaly výskyt ALS s expozicí pesticidům nebo částečkám nafty. Většinu času onemocnění zasáhne izolovaně. Existuje však rodina (kvůli genetickým mutacím). Představuje méně než 10% případů.

3- Prvním příznakem je ztráta svalové síly

Obecně se nemoc projevuje svalovou slabostí v končetinách, s křečemi, bolestivými kontrakcemi a ztuhlostí. Přezkoumání, Electroneuromyography, hodnotí fungování nervů a svalů.

4 Jeho vývoj je obtížné předpovědět,

Postižení je nevratná, ale její vývoj značně liší od člověka k člověku ostatní. Onemocnění se může ve vzácných případech dokonce stabilizovat. Přesto výsledek zůstává smrtelně více či méně dlouhodobý. Spisovatelka Anne Bertová, která také trpí ALS, vyprávěla svůj příběh v knize The Last Summer (Fayard, 2017). Zemřela v Belgii dne 4. října 2017 po eutanázii.

5 - léčba zpomaluje onemocnění

Riluzole , DMARD, by měla být podána na začátku onemocnění. Snižuje hladinu glutamátu přítomného v nadbytku v nervových buňkách pacientů. Současně pomáhají osobě zachovat si svou nezávislost co nejdéle, fyzioterapie, logopedie a ošetření. Psychologické sledování je nezbytné vzhledem k závažnosti prognózy.

Haute Autorité de Santé vypracoval Protokol o národní diagnostice a péči (PNDS). Je přezkoumáván každé čtyři roky a poslední datum roku 2015. Tento PNDS je implementován v 19 střediscích zdrojů a kompetencí SLA distribuovaných na celém území.

Další informace od Národního zdravotního oddělení o onemocnění SLA a motorických neuronů v oblasti vzácných onemocnění